وهذا مرض أيضي وراثي آخر ، يصيب صغار السن والشباب ، وينتج من ترسيب النحاس في أنسجة الجسم وبخاصة الكبد والمخ والعين والكلى .
في الكبد تتفاوت شدته من الالتهاب الحاد ، إلى الالتهاب المزمن النشيط ، إلى التليف ، ويصاحب ذلك اليرقان ، واختلال وظائف الكبد المعروفة ، في الدماغ يترسب النحاس ، خاصة في العقد القاعدية فيسبب الرعاش وتيبس الجسم وتداخل الكلام ، يصاحب ذلك تدهور الشخصية وتغيرات نفسية وفي الكلى تختل وظائف الأنابيب الصغيرة فيتسرب الجلوكوز والفوسفات والأحماض الامينية وحمض البوليك إلى البول ، أما العين فلها علامة مميزة تعرف بحلقة "كايزر وفلايشر" من ترسيب النحاس في محيط القرنية ، تفحص عادة بمصباح خاص .
والتحليل المعملي يبين نقص النحاس والسريلوبلازمين (البروتين الحامل للنحاس ) في الدم ، وارتفاع نسبة النحاس في البول ، أما عينة الكبد فتكشف عن ترسيب النحاس في نسيجه ويمكن قياس كميته .
والعلاج بدواء "بنسيلامين" ، الذي ينزع النحاس من الأنسجة ويعمل على إخراجها .
ويبقى على الأطباء واجب آخر ، متى اكتشفوا مريضاً بمرض أيضي وراثي كمرض النحاس أو مرض الحديد ، إذ يجب علينا أن نفحص أقرباء المريض مسحا شاملاً عن أي مرضى آخرين ، ولو كانوا في مرحلة مبكرة لا يحسون معها أي أعراض ، لأن الاكتشاف المبكر والوقاية الفعالة خير من العلاج .
| خريطة دليل الكبد | السابق |