يتراكم الحديد في أنسجة الجسم ، إما لأسباب مكتسبة ، وإما لسبب خلقي .
الأسباب المكتسبة تشمل الإفراط في حقن الجسم بمركبات الحديد للعلاج ، أو بنقل الدم المتكرر في علاج الأمراض المزمنة كالأنيميا التحللية أو فشل نخاع العظم .
اما السبب الخلقي فهو وراثي ، يعزى إلى إفراط امتصاص الحديد من الأمعاء ثم توزيعه وترسيبه في أنسجة الجسم المختلفة : الكبد ، البنكرياس ، القلب ، الغدد الصماء ، الطحال ، المفاصل ، الجلد ، وحيثما ترسب الحديد فإنه يثير تفاعل الأنسجة لتكوين التليف .
يصيب هذا الخطأ الأيضي الوراثي كلا الجنسين بالتساوي ، إلا أن المرض يغلب ظهوره في الذكور (عشرة إلى واحد ) لأن فقد الحديد من تكرار الحيض والحمل يعفى النساء من ظهور المرض .
تبدأ الأعراض عادة في منتصف العمر ، وتضخالإردوازي،يصاحبه تضخم محدود في الطحال ، إلا أن مضاعفات تليف الكبد كالاستسقاء ونزف الدوالي والغيبوبة كلها محدودة وقليلة ، وإن كان سرطان الكبد يصيب 14% من هؤلاء المرضى ، التحاليل المعملية لا تبين اختلالاً ملحوظاً في وظائف الكبد ، لكن نسبة الحديد في البلازما ومركباته الأخرى كالفريتين والترانسفرين عادة مرتفعة .
وهناك أيضاً علامات أخرى مصاحبة من إصابة أعضاء الجسم الأخرى :
اصطباغ الجلد وباطن الفم باللون الرمادي الإردوازي ، البول السكري (لذا سمي بالسكر البرونزي ) ، ضعف عضلة القلب ، ضمور الخصية ، وفقد الشهوة الجنسية ونحول شعر الجسم ،تكلس غضاريف المفاصل .
والفحص التصويري مفيد بأشعة الكمبيوتر المقطعية وبالرنين المغناطيسي ، وعينة الكبد قاطعة فهي تبين صبغ الحديد في الخلايا ، ويمكن تجفيفها لقياس نسبة الحديدة في الكبد .
العلاج يعتمد على فصد المريض : 500 سم3 من الدم أسبوعياً في البداية ، حتى تنخفض نسبة الهيموجلوبين إلى أقل من 11 جم ، ثم يباعد الفصد حتى يصل إلى مرة كل ثلاثة أشهر ، ويستمر مدى الحياة.
| خريطة دليل الكبد | السابق |