هذا مرض غير شائع ولكنه آخذ في الازدياد ، ربما لأننا أصبحنا أكثر وعياً بوجوده ودقة لتشخيصه ، سببه غير معروف ، وسمته المميزة التهاب القنوات الصفراوية الصغيرة داخل الكبد وانسدادها ، يظهر المرض عادة في كبار السن ،وأغلب المرضى من الإناث (عشرة إلى واحد).
أشهر الأعراض هو الحكاك (الهرش) ، وهو أكثر شيوعاً من اليرقان في هذا المرض بالذات ، ولذلك يغلب أن يلجأ المرضى أول الأمر إلى طبيب الأمراض الجلدية ، وبعض المرضى لا يشعرون بأي أعراض ، بل تكون البادرة هي فحصاً روتينياً يكتشف تضخماً في الكبد ،أو تحليلاً عارضاً يبين اختلالاً في وظائف الكبد ، وآخرون يلجئون إلى الطبيب بعد أن يكون المرض قد استفحل : تليف الكبد ومضاعفاته المعروفة كالدوالي النازفة ، والاستسقاء ، والغيبوبة الكبدية .
التحليلات المعملية مميزة ، أهمها ارتفاع نسبة الإنزيمات وخاصة الفوسفاتاز القلوي والجاما جلوتاميل ترانسببتيداز ، وثم ارتفاع جلوبيولين المناعة من النوع IGM ، وأخيراً ، وهو أهمها ، الجسم المناعي المضاد للميتوكوندريا AMA ، أما عينة الكبد فتبين التهاب القنوات المرارية الصغيرة وانسدادها وتجمع النسيج الحبيبي حولها ، وأخيراً التليف .
تشخيص هذا المرض يجب أن يميزه من الأمراض المشابهة ، وخاصة انسداد القنوات الصفراوية الخارجية (من الحصيات المرارية أو أورام البنكرياس والقنوات الصفراوية ) ، وكذلك من الالتهاب الكبدي المزمن النشيط ، وقد يتطلب الأمر تلوين القنوات المرارية بالإبرة أو بالمنظار .
أما العلاج فهو غير حاسم : مركبات الكورتيزون غير شافية ، رغم أن المرض يشبه في الكثير أمراض المناعة ، والبنسلامين يزيل تراكم النحاس من نسيج الكبد ، ولكنه لا يؤثر في مسار المرض ، حمض الصفراء المعروف بحمض أورسو ديزوكسي كوليك قد يحسن وظائف الكبد ويخفف من حدة الهرش ، ونفس الشئ مع دواء آخر وبطريقة مختلفة وهو دواء كولسترامين ، أما الكولشيسين فهو دواء واعد ، ولكنه لازال رهن التجربة .
وكثير من هؤلاء المرضى يالجسم،وهن العظام ، ولذلك نعوضهم بالكالسيوم وفيتامين د ، كما نعوضهم أيضاً عن الفيتامينات الدهنية الفاقدة (فيتامين أ و فيتامين ك ) حقناً .
بقى علاج أخير ومهم ، وهو زرع الكبد ، لأن تليف الكبد الصفراوي الأولي من أهم دواعي زرع الكبد ومن أنجح نتائجه ، بشرط ألا يتأخر المرض أكثر من اللازم ، وأخر التقارير الأوربية تؤكد أن المريض يمكن أن يعالج بزرع الكبد حتى لو تجاوز سن الستين ، وأن أكثر من 70% من "المزروعين" بالكبد ما زالوا أحياء أكثر من خمس سنوات .
| خريطة دليل الكبد | السابق |